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수정대혈관전위 - 병태 생리 및 증상

완전대혈관전위증과 달리 수정대혈관전위증은 정상 혈액 순환 형태를 보입니다. 폐순환과 전신순환이 정상 심장과 비슷하게 이루어지는데, 이런 의미에서 완전대혈관전위증의 '수정'된 혈액 순환을 구조를 가집니다. 그러면 수정대혈관전위증 환자는 무엇이 문제일까요?

대동맥으로 혈류를 박출하는 심실이 우심실입니다. 또한 좌측 방실판막이 형태학적으로 삼첨판막입니다. 우심실과 삼첨판막은 폐순환에 적합하고, 전신순환을 위한 구조와는 차이가 있습니다. 좌심실과 승모판막과 달리 전신순환을 지속적으로 담당할 경우 심실 기능 이상이나 삼첨판막 역류가 발생할 수 있어 결국 심부전의 위험성이 높아집니다.

수정대혈관전위증에서 흔히 동반되는 심실중격결손, 폐동맥협착이나 폐쇄, 삼첨판막 역류, 방실전도장애에 따라 다양한 증상이 나타납니다.

• 심실중격결손과 폐동맥협착이 동반되었더라도 폐동맥협착이 적절한 경우 경한 청색증과 비교적 안정적인 혈류역학적 상태를 보입니다.
• 동반 기형이 없는 경우 드물게 노년기까지도 우심실이 정상적인 기능을 하는 경우도 있지만, 동반 기형이 있는 대부분의 환자는 10대부터 심부전이 나타나며 특히 삼첨판막 역류를 동반한 경우에는 더욱 조기에 심부전이 나타납니다.

수정대혈관전위증에서 삼첨판막 역류의 발생은 환자 예후에 중요한 역할을 합니다.