선천성심장병의 종류
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- 총동맥간증
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총동맥간증은 희귀한 심장질환입니다. 선천적으로 생기며 심장으로부터 혈액을 운반하는 혈관은 정상적으로 2개(대동맥, 폐동맥)지만 이러한 혈관들이 하나의 혈관이 되면서 질환이 생기게 됩니다. 이 질환을 가진 환자들은 폐로 혈액을 운반하는 폐동맥과 혈액을 온 몸으로 보내는 대동맥 대신에 심장으로부터 나가는 단 하나의 혈관을 가지고 있으며 이 혈관이 가지를 이루어 다른 혈관으로 이루어집니다.
출생 생존아 1000명 중 0.034~0.210명 정도이며, 선천성 심장병 환자의 약 1%로서 드문 기형입니다.
치료와 수술
치료이 질환을 가진 아기들이 정상적으로 성장하기 위해서는 교정 수술이 필요합니다. 수술 하지 않으면 대부분의 환아를 1-2세 이전에 심부전으로 잃게 됩니다. 심부전은 강심제와 이뇨제로 치료 하고, 폐혈관 폐쇄질환이 조기에 올수 있으므로 생후 4-8주 이내에 수술해야 합니다.
수술은 심장수술(완전교정수술)을 통해 폐동맥과 대동맥을 분리시키고, 심실 벽의 구멍을 막은 후 폐동맥을 인조혈관이나 동종이식 도관을 이용하여 우심실벽에 접합시킵니다.
어떤 경우 폐동맥 고혈압을 완화시키기 위해 고안된 폐동맥 혈류조정술이라는 일차적인 수술이 시행되며, 이 수술은 질환의 치료가 아닌 증상의 완화가 목적입니다. 수술 이후에도 발치, 치아신경치료 혹은 수술할 경우 심내막염 예방 목적으로 처치 전 항생제 투여가 필요합니다.
수술
- 1. 완전 교정 수술: Rastelli 수술
- 2. 폐동맥 banding 수술