선천성심장병의 종류
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축착과 동반되는 심기형
- 대동맥협착, 대동맥축착 및 대동맥궁단절
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대동맥 축착은 선천성 심질환의 4-8%를 차치합니다. 대동맥 축착 단독으로는 남아에서 흔하지만, 다른 동반 심기형이 있는 경우 성별의 차이는 없습니다.
축착과 동반되는 심기형
- - 이엽성 대동맥판막
- - 심실중격결손
- - 동맥관 개존증
- - 승모판의 기형 등
대동맥 축착이란 하행 대동맥 근위부에 국소적으로 좁아진 경우로, 보통은 동맥관이 붙는 부위에 협착이 발생합니다. 다른 심장 기형 없이 단독으로 발생하기도 하고, 심실중격결손과 같은 다른 심장 기형들이 동반되기도 합니다. 대동맥궁의 저형성(hypoplasia)이 동반되는 경우도 흔합니다.
비정상적인 혈류, 동맥관 조직의 이상증식, 그리고 유전적 요인은 대동맥 축착 환자에서 광범위하게 관찰할 수 있는 소견으로 축착의 주요원인이라 할 수 있습니다. 15-36% Turner 증후군 환자가 대동맥 축착을 보입니다. 가족유전의 경우 흔히 불완전투과와 체우성 유전의 특징을 보입니다.
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대동맥궁 저형성이 동반되지 않는 경우
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대동맥궁 저형성이 동반되지 않는 경우
대동맥협착, 대동맥축착 - 치료
필요한 내과적 치료심한 대동맥 축착을 동반한 어린 환자에서 동맥관이 자연 폐쇄 되면 하지로 혈액 순환이 되지 않기 때문에 프로스타글란딘을 투여하여 동맥관이 열려 있도록 하고 환자가 안정이 되는대로 수술을 해야 합니다. 대동맥 축착과 관련해서 장기적으로 문제가 되는 것은 고혈압입니다. 이에 대한 평가와 치료는 장기적인 예후에 중요합니다.
대동맥 축착증의 수술적 치료
- 수술적치료 결정시 고려사항
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- - 단독 대동맥 축착증인가 아니면 심실중격결손과 같은 심장 내 기형이 동반되어 있는가?
- - 대동맥궁 저형성이 동반되어 있는가?
| 대동맥궁 저형성이 심하지 않은 단독 대동맥 축착증의 경우 | 심한 대동맥궁 저형성이 있는 단독 대동맥 축착증이나 심장 내 기형이 동반된 대동맥 축착증인 경우 | 대동맥궁 저형성이 없는 대동맥 축착증의 경우 |
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| 좌측 개흉술을 통해 수술 | 정중흉골절개술을 통해 체외순환 하에서 수술을 시행 | 대동맥 축착 부위를 완전 절제한 후에 단-단 문합 (end-to-end anastomosis)을 시행 |