선천성심장병의 종류
- 동맥관개존증은?
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태생기에 대동맥과 폐동맥사이에 존재하던 동맥관이 출생 후 막히지 않고 남아 있는 경우를 말합니다.
태생기에 대동맥과 폐동맥사이에 동맥관은 태아에게서 전신 순환을 위해 꼭 필요한 혈관입니다.
태아 순환에서 심박출량의 2/3를 차지하지만, 정상적으로는 출생과 동시에 폐쇄의 과정이 시작됩니다. 출생과 동시에 자발 호흡에 의해 동맥혈의 산소분압이 높아지고, 프로스타글란딘(prostaglandin) 수치가 낮아지게 되어 동맥관의 평활근이 수축하게 됩니다. 이어서 동맥관 내막이 상호접촉하면서 혈전이 형성되고, 결국은 섬유화되어 영구적인 폐쇄에 이르게 됩니다.
동맥관은 출생 후 24시간 이내에 기능적인 폐쇄가 이루어지지만, 조산아의 경우 산소에 대한 동맥관 조직의 반응이 미성숙하여 폐쇄가 늦어지게 됩니다. 동맥관 개존증은 1,600명의 만기 출생아 중 1명에서 발병하는 것으로 알려져 있으며 여아에게서 2배 정도 높은 발생 빈도를 보입니다.
조산아에서 발생빈도가 더 높아서 재태연령 34~36주에 출생한 경우 21%, 31~33주에 출생한 경우 44%, 28~30주에 출생한 경우 77%에서 발견 됩니다.
동맥관 개존증의 증상
- 증상의 발현 시기 및 정도는 동맥관의 크기와 좌-우 단락의 양에 따라 달라집니다.
- 대부분의 환자는 증상이 없으며, 특징적인 심잡음에 의해 진단이 되기도 합니다.
- 중등도 이상 크기의 동맥관 환자의 경우 조기에 증상이 발현 될 수 있습니다.
신생아기 이후 폐동맥 혈관저항이 감소하여 동맥관을 통한 좌-우 단락이 증가하면, 좌심실은 용적 과부하를 받게 되고, 좌심방 및 좌심실의 용적이 늘어나게 됩니다. 또한 이완기 전신동맥 압력이 낮아져 관상동맥을 통한 혈류가 부족하여 좌심실의 보상 능력이 떨어지게 됩니다. 이 경우 일반적으로 좌심실 기능 저하로 빈호흡, 빈맥, 경구섭취부진, 운동능력감소, 잦은 상기도 감염, 성장 부진 등의 증상을 보입니다.
지속적인 폐혈류 증가로 폐동맥 고혈압, 좌 심부전, 폐부종 등으로 우심실이 압력 과부하를 받게 되어 우 심부전에 의한 증상을 보일 수 있으며, 아이젠멩거 증후군까지 진행하면 저 산소증을 보일 수 있습니다.
동맥관 개존증의 진단
심장 초음파 검사를 통해 동맥관의 해부학적인 위치나 모양, 동맥관을 통한 단락 혈류의 방향 등을 비교적 정확히 평가할 수 있습니다.
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[심장 초음파 영상]
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신생아나 영유아에서 심장 내부의 결손 병변과 폐동맥 고혈압이 동반된 경우에는 동맥관 개존증이 있더라도, 동맥관을 통한 혈류가 관찰되지 않을 수 있습니다.
혈류가 관찰되지 않더라도 심초음파 검사에서 심실중격의 편평화(flattening)나 설명이 되지 않는 우심실비대, 고속의 혈류를 보이는 폐동맥 판막 폐쇄부전 등을 보이게 되면, 동맥관개존증을 의심할 수 있으며 수술시 꼭 동맥관을 확인하여 처리해주어야 합니다.