선천성심장병의 종류
- 동맥관개존증은?
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태생기에 대동맥과 폐동맥사이에 존재하던 동맥관이 출생 후 막히지 않고 남아 있는 경우를 말합니다.
태생기에 대동맥과 폐동맥사이에 동맥관은 태아에게서 전신 순환을 위해 꼭 필요한 혈관입니다.
태아 순환에서 심박출량의 2/3를 차지하지만, 정상적으로는 출생과 동시에 폐쇄의 과정이 시작됩니다. 출생과 동시에 자발 호흡에 의해 동맥혈의 산소분압이 높아지고, 프로스타글란딘(prostaglandin) 수치가 낮아지게 되어 동맥관의 평활근이 수축하게 됩니다. 이어서 동맥관 내막이 상호접촉하면서 혈전이 형성되고, 결국은 섬유화되어 영구적인 폐쇄에 이르게 됩니다.
동맥관은 출생 후 24시간 이내에 기능적인 폐쇄가 이루어지지만, 조산아의 경우 산소에 대한 동맥관 조직의 반응이 미성숙하여 폐쇄가 늦어지게 됩니다. 동맥관 개존증은 1,600명의 만기 출생아 중 1명에서 발병하는 것으로 알려져 있으며 여아에게서 2배 정도 높은 발생 빈도를 보입니다.
조산아에서 발생빈도가 더 높아서 재태연령 34~36주에 출생한 경우 21%, 31~33주에 출생한 경우 44%, 28~30주에 출생한 경우 77%에서 발견 됩니다.
수술적치료
수술적 치료① - 정중흉골절개술 (일반적인 방법)
성인환자에서 동맥관이 석회화되어 있거나, 과거의 수술로 유착이 심해 동맥관을 안전하게 박리하기 어려운 경우에는 정중흉골절개 후 심폐 바이패스 하에 폐동맥을 통해 패치로 동맥관을 막습니다.
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좌측 개흉술을 위한 환자의 자세(통상 수술자는 환자의 등쪽에 서서 수술함)
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좌측 3번째 혹은 4번째 늑간 사이로 접근하여 동맥관으로 접근함.
수술적 치료② - 동맥관 결찰술
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수술전 -
수술 후
수술적 치료③ - 동맥관 분리술
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수술전 -
수술 후
외과적 동맥관폐쇄술의 결과
수술의 위험성소아 환자에서 외과적 동맥관 폐쇄술과 관련된 사망은 거의 발생하지 않는 것으로 보고되고있습니다. 조산아에서의 수술적 폐쇄술 후 사망률은 아직도 높은 편으로, 약 10% 정도로 알려져 있습니다. 이는 수술과 관련한 문제라기 보다는 조산아인 환아 자체가 여러가지 위험요소와 관련됩니다.
합병증동맥관 결찰술 후 동맥관이 남는 경우(5%까지 보고됨) 아래와 같은 합병증이 발생 할 수 있습니다. - 성대마비 (되돌이 후두신경손상으로 인함) - 유미흉 (대동맥이나 동맥관 주변의 작은 림프관 손상으로 발생)