선천성심장병의 종류
- 승모판막, 좌심실, 대동맥판막 및 상행 대동맥, 대동맥궁의 형성 부전을주된 소견으로 하는 심장기형군을 총칭함.
형태학적 특징| 대동맥판막과 상행대동맥 |
대동맥판막폐쇄가 동반되는 경우
대동맥판막은 존재하지 않고, 발살바동은 작게 존재한다. 상행대동맥은 좁아 무명동맥과 폐쇄성 판막 사이는 단지 관상동맥 혈류를 위한 도관 역할만 할 뿐이다. 상행대동맥의 직경이 1-2mm 정도로 되는 경우도 많다. 대동맥판막협착이 있는 경우상행대동맥은 비교적 굵어, 4-5mm가 될 수도 있다. |
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| 좌심실과 승모판 | 95%에서 좌심실은 심한 형성부전을 보이고 심실중격결손은 없다. 1/3의 환자에서 승모판은 폐쇄를 보이고, 2/3의 환자에서는 형성부전을 보인다. 약 5%에서 좌심실의 크기는 거의 정상에 가까운데 이 때는 큰 심실중격결손을 동반하고 승모판은 상대적으로 정상에 가깝거나 폐쇄를 보인다. |
| 동반기형 | 다른 심기형이 합병되는 경우는 드물고, 염색체 이상이 5% 정도에서 보고되었다. |
역사적 배경
1958년 Noonan 등은 대동맥폐쇄와 승모판폐쇄의 형태학적 특징을 모아 "좌심장형성부전 증후군"이란 용어를 처음 사용하였다. 1983년 Norwood 등이 최초로 성공적인 단계적 고식적 교정술을 보고한 이후 치료 성적을 향상시키기 위해 많은 노력이 되고 있다.
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[사진1]
좌심장형성부전 증후군의 병태생리, 증상 및 진단
환자는 출생 직후, 폐혈관저항, 심방 내 결손의 크기, 동맥관의 크기에 의하여 혈역학적 상태가 결정된다. 혈액순환 구조가 병렬 순환으로 폐순환과 전신순환의 혈류양은 폐혈관저항과 체혈관저항의 균형에 의해 결정된다.
임상결과생후 수일에서 수주 내에 호흡곤란 및 수유곤란, 청색증 등의 특징적인 증상이 나타난다. 동맥관이 막히게 되면 폐혈류의 증가, 우심실 부하증가, 체순환 혈류 감소 등으로 신장, 뇌, 관상동맥의 혈류가 급격하게 감소하면서 심인성 쇼크가 초래되고 적절한 치료를 받지 못하면 사망하게 된다. 일부 환아는 출생 후 수시간 이내에 극심한 청색증을 보이게 되는데, 심방내 교통이 제한되거나 높은 폐혈관저항이 지속되는 경우로서 대부분의 경우 좋지 않은 경과를 보인다.
태아 심초음파 검사에서 우심방 확대, 우심실 비대, 폐동맥과 굵은 동맥관, 단일 심실 등의 소견을 보이면 좌심장형성부전 증후군을 의심하게 된다. 태아 심초음파를 통한 진단이 가능함에 따라서 계획적인 주산기 관리를 해야 한다. 출생 후 즉시 심초음파로 확진한다. 상행대동맥 및 대동맥궁의 저형성의 정도, 대동맥축착의 정도, 삼첨판막역류의 유무와 정도, 삼첨판의 모양, 심방 간 교통의 유무 및 우심실 기능을 평가한다.
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[영상1]
작은 상행대동맥이 관찰된다
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[영상2]
충분한 크기의 심방중격결손이 관찰되며, 큰 우심실과 작은 좌심실이 관찰된다.
좌심형성부전 - 증후군의 치료
치료의 원칙신생아 시기에 노우드(Norwood) 수술을 시행하고 이후 단계적인 단심실 교정을 통해 폐순환과 체순환을 분리하여 폰탄 순환 구조로 만드는 것입니다.
수술 전에 내과 치료- 노우드 수술을 받기 전에 체내 주요 장기에 적절한 전신 순환 및 산소 공급이 되도록 합니다. 이를 위해서는 프로스타글란딘을 투여하여 동맥관이 개통되어야 하고, 폐혈류량과 체순환혈류량이 균형적으로 유지되어야 합니다. 폐혈류량과 체순환혈류량의 균형을 이룬 상태는 안정적인 혈류역학 소견을 보이고 산소포화도가 80% 정도 유지됩니다.
- 심방내 교통의 크기가 크고, 폐혈류가 증가하면, 산소포화도가 90% 이상 상승하고, 체순환 혈류의 감소와 저심박출증이 유발되며 심한 경우 대사성산 증 발생과 허탈 상태에 빠지게 됩니다. 폐순환과 체순환 혈류비의 균형을 위해서 기도삽관 후 인공호흡기 치료가 필요할 수 있습니다. 저심박출증이 진행하는 경우에는 수술을 고려해야 합니다.
- 심방 내 교통이 매우 작거나 없는 경우에는 출생 직후 극심한 저산소증을 보이는데 중재술을 통해 심방중격절개술을 시행하거나 이에 반응하지 않으면 수술을 바로 시행합니다.
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노우드 수술의 위험 인자
- 저체중( <2.5kg)
- 미숙아( <34주 이하)
- 작은 상행대동맥( < 2mm)
- 좌심실 기능저하
- 삼첨판막폐쇄부전
- 심방교통이 없는 심방중격
- 다른 유적전 질환 동반
- 수술 전 혈역학적 쇼크 상태
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[사진1]