선천성심장병의 종류
- 기능성단심실
| 정상심장 | 단심실 |
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우심실과 좌심실이 잘 발달하여 각각 폐순환과 전신순환이 원활히 이루어지는 경우 (동영상1)  |
좌,우 심실 중 어느 하나가 제대로 발달하지 못해 폐순환 혹은 전신순환을담당하지 못하는 경우  |
전체 선천성 심장 기형 중에 8%, 10,000명의 생존 신생아 중에 4-8명의 빈도로 알려져 있는 단심실은 다음과 같이 분류합니다.
기능성단심실의 분류- (1) 두심방이 하나의 심실로 연결되는 기형(double inlet ventricle)
- (2) 하나의 심방-심실연결이 없는 경우(mitral atresia/ tricuspid atresia)
- (3) 공통방실판막과 함께 한쪽 심실만이 잘 발달되어 있는 경우 (unbalanced AVSD)
- (4) 한쪽 심실만 잘 발달 되어 있는 내장역위증후군 (single ventricle heterotaxia syndrome)
- (5) 나머지 드문 형태의 단심실
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[영상2]
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단심실의 대표적인 기형인 삼첨판막 폐쇄증의 경우
삼첨판막 형성이 되지 않아 상,하대정맥 혈액은 심방중격결손을 통해 왼쪽 심장으로 이동해서 전신순환과 폐순환이 이루어진다. 좌심실에 비해 발달이 되지 않은 우심실이 관찰됩니다.
전신순환을 담당하는 좌심실과 달리 우심실이 없어도 폐순환이 가능하다는 연구가 1950년대부터 시작되어 결국 1971년 프랑스 의사인 폰탄 (Fontan)에 의해 삼첨판막 폐쇄 환자에서 우심방과 폐동맥을 연결하는 폰탄수술을 성공하여 보고하였습니다. 이후 단심실 교정에 대한 연구가 급속히 발전되어 최근 전체 선천성 심장 기형 중에 8%, 10,000명의 생존 신생아 중에 4-8명의 빈도로 알려져 있습니다.
기능성단심실의 분류- (1) 두심방이 하나의 심실로 연결되는 기형(double inlet ventricle)
- (2) 하나의 심방-심실연결이 없는 경우(mitral atresia/ tricuspid atresia)
- (3) 공통방실판막과 함께 한쪽 심실만이 잘 발달되어 있는 경우 (unbalanced AVSD)
- (4) 한쪽 심실만 잘 발달 되어 있는 내장역위증후군 (single ventricle heterotaxia syndrome)
- (5) 나머지 드문 형태의 단심실
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[영상2]
단심실의 대표적인 기형인 삼첨판막 폐쇄증의 경우 삼첨판막 형성이 되지 않아 상,하대정맥 혈액은 심방중격결손을 통해 왼쪽 심장으로 이동해서 전신순환과 폐순환이 이루어진다. 좌심실에 비해 발달이 되지 않은 우심실이 관찰됩니다.
단심실 환자의 문제점
- (1) 만성 저산소증
전신순환과 폐순환을 거친 혈액이 심장 내에서 서로 혼합되어 환자는 청색증을 보이게 되며, 만성적으로 저산소증에 노출이 되면 적혈구 과다증이 발생하고, 이로 인해 두통이나 전신의 혈전, 색전증 등의 여러가지 합병증이 발생할 수 있습니다.
- (2) 용적 과부하
전신순환과 폐순환을 거친 혈액이 하나의 심실내로 유입이 되기 때문에 단심실에는 용적의 과부하가 발생하고, 이로 인해 심실이 늘어나고 판막의 역류가 발생할 수 있으며 심실의 수축력도 떨어지게 됩니다.
- (3) 폐동맥의 혈류 증가
폐동맥의 협착이 없는 단심실의 경우 폐동맥의 혈류가 크게 증가하여 조기에 심부전과 폐동맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 되어 장기간 생존을 기대할 수 없습니다.
단심실의 만성 저산소증과 용적 과부하를 해결하기 위해 폐순환과 전신 순환을 분리하고 폐순환은 심실을 우회하도록 하는 폰탄 수술을 하게 됩니다. 1971년 프랑스 의사인 폰탄 (Fontan)에 의해 삼첨판막 폐쇄 환자에서 우심방과 폐동맥을 연결하는 폰탄수술이 시행된 이래 수술 방법이 점차 발전되어 왔습니다. 보통은 다음과 같이 3단계에 걸쳐 폰탄 수술이 완성됩니다.
체-폐동맥 단락술 또는 폐동맥밴딩
| 폐혈류가 감소되어 있는 경우 (폐동맥 협착이 있는 경우) |
폐혈류가 증가되어 있는 경우 (폐동맥 협착이 없는 경우) |
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폐혈류를 증가시키기 위해 대동맥의 분지 혈관 (무명동맥)에서 폐동맥으로 인조혈관을 연결하는 체-폐동맥 단락술(shunt)을 시행합니다.  |
폐혈류가 증가되면 폐혈관의 압력이 증가하여 폰탄수술을 시행할 수 없게 되므로 폐동맥의 크기를 줄여주는 수술(banding)을 시행합니다.  |
2단계[ (3~6개월)
양방향성 상대정맥-폐동맥 단락술 : 상지 및 머리 쪽에서 산소교환을 마친 정맥 혈액이 우심방과 우심실을 우회하여 상대정맥을 통해 바로 폐동맥으로 가도록 혈관을 연결합니다.
이 시술은 새후 3~6개월 사이에 시행합니다.이 시기는 환자의 머리가 몸 전체 크기에 비해 상대적으로 크기 때문에 상체로부터 전신 정맥혈의 양이 전체 전신 정맥 환류량의 절반 가량이 됩니다. 즉, 전체 순환량의 절반 정도가 폐로 보내져 산소화되므로 청색증이 해소될 수 있습니다. 하지만 환자가 성장하면서 상체의 정맥혈의 양이 상대적으로 줄어들어 청색증이 진행함으로 3단계 수술인 하대정맥-폐동맥 단락술이 필요합니다.
| 상대정맥-폐동맥 단락술 후의 모습 | 상대정맥-폐동맥 단락술 후의 CT 소견 |
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3단계[ (3~3세)
폰탄수술 : 하지 및 복부 쪽에서 산소교환을 마친 정맥 혈액이 하대정맥과 간정맥을 통해 바로 폐동맥으로 가도록 인공 혈관 (conduit)을 연결합니다.
| 폰탄 수술 후의 모습 | 폰탄 수술 후의 CT 소견 |
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심장 내 수술이 필요하지 않은 경우에는 심장을 열지 않고 인조 혈관을 하대정맥과 폐동맥에 연결하는 심장외도관 폰탄 수술 (extracardiac conduit Fontan operation)을 시행합니다.
수술 전 위험 인자가 있거나 수술 직후 폐동맥 압력이 높은 경우에는 폰탄 도관과 심방 사이에 창 (fenestration)을 만들어 폐를 우회하게 할 수 있습니다.폰탄 인조혈관과 우심방 사이에 새로운 인조혈관이 연결되어 있습니다. 이를 폰탄 창 (Fontan fenestration)이라고 합니다. 폰탄 순환은 상,하대정맥이 우심실을 우회해서 폐동맥에 연결되어 있는데, 폐 상태가 좋지 않으면 폰탄 순환이 어려워지게 됩니다. 폰탄창이 있음으로 해서 폐순환을 거치지 않고 대정맥에서 바로 심방으로 우회하여 전신 순환이 되기 때문에 산소 농도는 다소 감소하더라도 전신 순환이 더 원활할 수 있습니다.
폰탄수술의 결과
- - 병원 사망률 3% / 만기 사망률 3.6%
- - 10년 생존율 92%
- - 10년 동안 재수술을 하지 않을 가능성은 82%, 부정맥이 없을 가능성은 85%
- - 일상 활동에 제한이 없는 상태 95%