선천성심장병의 종류
- 기능성단심실
| 정상심장 | 단심실 |
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우심실과 좌심실이 잘 발달하여 각각 폐순환과 전신순환이 원활히 이루어지는 경우 (동영상1)  |
좌,우 심실 중 어느 하나가 제대로 발달하지 못해 폐순환 혹은 전신순환을담당하지 못하는 경우  |
전체 선천성 심장 기형 중에 8%, 10,000명의 생존 신생아 중에 4-8명의 빈도로 알려져 있는 단심실은 다음과 같이 분류합니다.
기능성단심실의 분류- (1) 두심방이 하나의 심실로 연결되는 기형(double inlet ventricle)
- (2) 하나의 심방-심실연결이 없는 경우(mitral atresia/ tricuspid atresia)
- (3) 공통방실판막과 함께 한쪽 심실만이 잘 발달되어 있는 경우 (unbalanced AVSD)
- (4) 한쪽 심실만 잘 발달 되어 있는 내장역위증후군 (single ventricle heterotaxia syndrome)
- (5) 나머지 드문 형태의 단심실
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[영상2]
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단심실의 대표적인 기형인 삼첨판막 폐쇄증의 경우
삼첨판막 형성이 되지 않아 상,하대정맥 혈액은 심방중격결손을 통해 왼쪽 심장으로 이동해서 전신순환과 폐순환이 이루어진다. 좌심실에 비해 발달이 되지 않은 우심실이 관찰됩니다.
전신순환을 담당하는 좌심실과 달리 우심실이 없어도 폐순환이 가능하다는 연구가 1950년대부터 시작되어 결국 1971년 프랑스 의사인 폰탄 (Fontan)에 의해 삼첨판막 폐쇄 환자에서 우심방과 폐동맥을 연결하는 폰탄수술을 성공하여 보고하였습니다. 이후 단심실 교정에 대한 연구가 급속히 발전되어 최근 전체 선천성 심장 기형 중에 8%, 10,000명의 생존 신생아 중에 4-8명의 빈도로 알려져 있습니다.
기능성단심실의 분류- (1) 두심방이 하나의 심실로 연결되는 기형(double inlet ventricle)
- (2) 하나의 심방-심실연결이 없는 경우(mitral atresia/ tricuspid atresia)
- (3) 공통방실판막과 함께 한쪽 심실만이 잘 발달되어 있는 경우 (unbalanced AVSD)
- (4) 한쪽 심실만 잘 발달 되어 있는 내장역위증후군 (single ventricle heterotaxia syndrome)
- (5) 나머지 드문 형태의 단심실
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[영상2]
단심실의 대표적인 기형인 삼첨판막 폐쇄증의 경우 삼첨판막 형성이 되지 않아 상,하대정맥 혈액은 심방중격결손을 통해 왼쪽 심장으로 이동해서 전신순환과 폐순환이 이루어진다. 좌심실에 비해 발달이 되지 않은 우심실이 관찰됩니다.
단심실 환자의 문제점
- (1) 만성 저산소증
전신순환과 폐순환을 거친 혈액이 심장 내에서 서로 혼합되어 환자는 청색증을 보이게 되며, 만성적으로 저산소증에 노출이 되면 적혈구 과다증이 발생하고, 이로 인해 두통이나 전신의 혈전, 색전증 등의 여러가지 합병증이 발생할 수 있습니다.
- (2) 용적 과부하
전신순환과 폐순환을 거친 혈액이 하나의 심실내로 유입이 되기 때문에 단심실에는 용적의 과부하가 발생하고, 이로 인해 심실이 늘어나고 판막의 역류가 발생할 수 있으며 심실의 수축력도 떨어지게 됩니다.
- (3) 폐동맥의 혈류 증가
폐동맥의 협착이 없는 단심실의 경우 폐동맥의 혈류가 크게 증가하여 조기에 심부전과 폐동맥 고혈압 등의 합병증이 발생하게 되어 장기간 생존을 기대할 수 없습니다.
단심실의 만성 저산소증과 용적 과부하를 해결하기 위해 폐순환과 전신 순환을 분리하고 폐순환은 심실을 우회하도록 하는 폰탄 수술을 하게 됩니다. 1971년 프랑스 의사인 폰탄 (Fontan)에 의해 삼첨판막 폐쇄 환자에서 우심방과 폐동맥을 연결하는 폰탄수술이 시행된 이래 수술 방법이 점차 발전되어 왔습니다. 보통은 다음과 같이 3단계에 걸쳐 폰탄 수술이 완성됩니다.
단심실의 용적과부하와 만성 저산소증을 해결할 수 있는 혈액 순환 구조로 변경하는 것이 최선입니다. 기능할 수 있는 심실이 하나 밖에 없는 단심실 환자에서 정상 심장처럼 직렬 순환이 되게 하고 전신-폐순환을 완전하게 분리할 수 있는 혈액 순환 구조는 우심장을 우회하는 방법입니다.
상,하대정맥을 우심방과 우심실을 우회하여 바로 폐동맥에 연결하면 이론적으로 정상 혈액 순환 형태입니다. 이때 중요한 것이 우심실의 심박출 기능 대신 전신 정맥혈의 정수압 (hydrostatic pressure)으로 폐혈류가 유지되어야 합니다.
대정맥에서 우심실의 펌프 작용 없이 폐순환이 원활히 이루어지려면 폐혈관의 저항값이 낮아야 합니다. 대정맥 혈액이 폐동맥을 통해 폐순환을 거쳐 폐정맥을 통해 심장으로 혈액이 돌아오려면 폐혈관을 쉽게 통과해야 하는데 이것이 폐저항값입니다.
어린 소아에서는 시행될 수 없습니다.
우심실을 우회하는 수술은 폐혈관의 저항값을 고려해서 어린 소아에서는 시행될 수 없습니다. 폐혈관 발달 등의 이유로 상,하 대정맥 모두를 폐동맥에 연결하는 폰탄 수술은 생후 2-3세 경에 가능합니다. 폰탄 수술은 통상 3단계에 나누어 완성됩니다.