선천성심장병의 종류
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임상양상 및 증상
활로사징 환자에서 수술을 받지 못하고 장기적으로 청색증에 노출된 경우 아래와 같은 증상을 보입니다.
- 활로사징은?
- 1888년 프랑스 의사인 활로(Fallot)는 청색증을 보이는 환자에서 다음의 4가지 특징적인 심장 기형을 la maladie bleue(the blus malady)로 기술한 것에 기인합니다.
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4가지 심장 이상이 동반됩니다.
- - 심실중격결손
- - 폐동맥협착
- - 대동맥 우측 전위
- - 우심실 비대증
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[사진1] -
[사진2]
활로사징증에서 가장 중요한 해부학적 특징은 심실중격의 일부인 누두부 중격이 전상방으로 전위됨으로써 폐동맥협착, 심실중격결손, 대동맥 우측 전위가 초래되고, 이에 이차적으로 우심실 비대증이 점진적으로 진행합니다.
임상양상 및 증상
활로사징 환자의 증상 발현은 우심실유출로의 협착에 따라 두 가지 양상으로 나타납니다.
- - 대부분 환자에서 청색증은 출생 직후 경미하지만, 시간이 지날수록 우심실 누두부의 비대가 심해져 우심실유출로협착이 진행함으로써 생후 6개월~1년 사이 청색증이 분명해집니다. 폐동맥판막윤이나 좌, 우 분지폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있는 경우가 많습니다.
- - 이런 환자에서 특징적으로 청색증 발작(cyanotic spell)이 나타나는데, 발작의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 우심실유출로의 경련(spasm)으로 심실중격결손을 통해 우-좌 단락이 증가하여 폐혈류는 심하게 감소하고 전신동맥산소포화도가 급격하게 감소합니다.
- - 일부 환자에서는 출생 직푸부터 심한 청색증을 보입니다. 이는 폐동맥판막 발달의 문제이고, 폐혈류가 고정적으로 감소하여 청색증은 지속되어 조기에 시술이나 수술이 필요한 경우입니다.
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[사진1] 활로사징 환자의 심장 외관모습
대동맥과 폐동맥의 크기 차이가 심함을 알 수 있습니다. 우심실에서 폐동맥으로 넘어가는 통로인 우심실유출로의 형태가 임상 양상에 중요한 역할을 합니다.
활로사징 환자에서 수술을 받지 못하고 장기적으로 청색증에 노출된 경우 아래와 같은 증상을 보입니다.
- - 손가락이나 발가락의 곤봉지
- - 호흡곤란
- - 운동력 감소
- - 뇌농양
- - 폐와 뇌 혈전을 동반하는 적혈구증가증 등
활로사징 - 진단 & 해부학적 특징
활로사징은 다음을 통해 진단될 수 있습니다. 특히 심장초음파 검사를 통해 환자의 심장 내 기형을 정확게 확인할 수 있고 폐동맥의 발달 정도나 형태도 확인할 수 있습니다. (영상1,2)
- 신체검사
- 심전도검사
- 흉부엑스레이검사
- 심장초음파검사
- 흉부컴퓨터단층찰영검사(CT)
- 심도자술 및 혈관조영술
하지만 관상동맥의 해부학적 특성, 분지폐동맥의 형태, 주요 대동맥측부혈관의 유무 등을 보다 정확하게 확인하기 위해 흉부 컴퓨터 단층촬영검사(CT)를 시행합니다. 최근에는 활로사징의 진단을 위해 심도자술이 필요한 경우는 극히 제한적이고, 심도자술을 통해 심방, 심실 혹은 폐동맥압력이나 폐혈관저항값 측정 등의 혈류역학적 평가는 대부분 필요치 않습니다.
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[영상1]
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[영상2]
해부학적 특징
할로사징에서 심장 내 구조는 비교적 단순합니다. 치료와 예후에 가장 중요한 것은 폐동맥판막의 모양과 크기입니다.
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[사진1] 다양한 형태의 2옆판막
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[사진2] 3옆판막