선천성심장병의 종류
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임상양상 및 증상
활로사징 환자에서 수술을 받지 못하고 장기적으로 청색증에 노출된 경우 아래와 같은 증상을 보입니다.
- 활로사징은?
- 1888년 프랑스 의사인 활로(Fallot)는 청색증을 보이는 환자에서 다음의 4가지 특징적인 심장 기형을 la maladie bleue(the blus malady)로 기술한 것에 기인합니다.
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4가지 심장 이상이 동반됩니다.
- - 심실중격결손
- - 폐동맥협착
- - 대동맥 우측 전위
- - 우심실 비대증
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[사진1] -
[사진2]
활로사징증에서 가장 중요한 해부학적 특징은 심실중격의 일부인 누두부 중격이 전상방으로 전위됨으로써 폐동맥협착, 심실중격결손, 대동맥 우측 전위가 초래되고, 이에 이차적으로 우심실 비대증이 점진적으로 진행합니다.
임상양상 및 증상
활로사징 환자의 증상 발현은 우심실유출로의 협착에 따라 두 가지 양상으로 나타납니다.
- - 대부분 환자에서 청색증은 출생 직후 경미하지만, 시간이 지날수록 우심실 누두부의 비대가 심해져 우심실유출로협착이 진행함으로써 생후 6개월~1년 사이 청색증이 분명해집니다. 폐동맥판막윤이나 좌, 우 분지폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있는 경우가 많습니다.
- - 이런 환자에서 특징적으로 청색증 발작(cyanotic spell)이 나타나는데, 발작의 정확한 원인은 알려져 있지 않으나, 우심실유출로의 경련(spasm)으로 심실중격결손을 통해 우-좌 단락이 증가하여 폐혈류는 심하게 감소하고 전신동맥산소포화도가 급격하게 감소합니다.
- - 일부 환자에서는 출생 직푸부터 심한 청색증을 보입니다. 이는 폐동맥판막 발달의 문제이고, 폐혈류가 고정적으로 감소하여 청색증은 지속되어 조기에 시술이나 수술이 필요한 경우입니다.
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[사진1] 활로사징 환자의 심장 외관모습
대동맥과 폐동맥의 크기 차이가 심함을 알 수 있습니다. 우심실에서 폐동맥으로 넘어가는 통로인 우심실유출로의 형태가 임상 양상에 중요한 역할을 합니다.
활로사징 환자에서 수술을 받지 못하고 장기적으로 청색증에 노출된 경우 아래와 같은 증상을 보입니다.
- - 손가락이나 발가락의 곤봉지
- - 호흡곤란
- - 운동력 감소
- - 뇌농양
- - 폐와 뇌 혈전을 동반하는 적혈구증가증 등
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