선천성심장병의 종류
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- 폐동맥폐쇄란?
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폐동맥 판막이 막이나 근육으로 막혀서 혈류가 우심실에서 폐동맥을 통하여 폐로 나가지 못하는 것을 말합니다.
신생아기부터 심한 청색증을 일으키며 심실중격결손을 동반하거나 그렇지 않은 폐동맥폐쇄로 나눌 수 있습니다.
심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄란?
심실중격결손이 있으면서 우심실과 폐동맥의 연결이 없는 경우를 말합니다.
심장 내 구조는 비교적 단순합니다. 활로사징의 심장 내 구조와 비슷합니다. 다만 누두부가 잘 발달된 경우와 누두부 발달이 거의 없는 경우가 있습니다. 주 폐동맥과 분지 폐동맥의 발달은 환자마다 다양합니다. 이는 폐혈류 공급원과 관련됩니다. 동맥관이 유일한 폐혈류 공급원인 경우 자가 폐동맥은 비교적 잘 발달되어 있습니다. 하지만 주요 대동맥-폐동맥 부행지혈관(major aortopulmonary collateral artery, MAPCA)이 발달할수록 자가 폐동맥은 상대적으로 덜 발달되어 있습니다.
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[심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄의 경우]
큰 심실중격결손, 대동맥 전방 전위, 폐동맥 폐쇄 소견을 보인다
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우심실과 폐동맥의 연결이 없으며, 이 증례의 경우는 폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있으며 동맥관을 통해 폐혈류가 유지되고 있다
폐동맥폐쇄 - 주요 대동맥부행지혈관이 없는 경우
심실중격결손을 동반한 폐동맥 폐쇄 환자의 치료 결정에 가장 중요한 것은 주요 대동맥부행지혈관(MAPCA)가 존재하는가 하는 것이다.
주요 대동맥부행지혈관이 없는 경우의 치료
- 전적으로 동맥관에 의해 폐혈류가 유지됩니다.
- 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄 신생아에서 동맥관이 개통되어 있도록 프로스타글란딘을 투여합니다.
- 이후 어떻게 수술을 할 것인지 고민합니다.
- 동맥관에 의한 불안정한 폐혈류의 문제 때문에 체-폐동맥 단락술을 시행할 수도 있고, 일단계 완전교정술을 시행할 수 있습니다.
대동맥부행지혈관이 없는 경우에는 폐동맥의 발달은 비교적 양호하며,
설사 폐동맥의 크기가 작은 경우라도 이는 폐혈류 감소로 인한 것임으로 조기에 완전교정술이 가능한 경우가 대부분입니다.
설사 폐동맥의 크기가 작은 경우라도 이는 폐혈류 감소로 인한 것임으로 조기에 완전교정술이 가능한 경우가 대부분입니다.
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폐혈류 공급은 동맥관을 통해서 이루어지고 주요부행지혈관이 없는 경우
주폐동맥 발달 정도에 따라 우심실-폐동맥 성형술의 방법이 달라집니다.
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[주폐동맥이 섬유끈 같은 형태인 경우]
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[주폐동맥의 발달이 비교적 양호한 경우]
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[주폐동맥의 발달이 미약한 경우]
우심실과 폐동맥 사이에 인조혈관의 삽입이 필요한 경우가 많다.
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[주폐동맥의 발달이 양호한 경우]
활로4징 교정술과 같이 폐동맥패치성형술을 시행할 수 있다.