선천성심장병의 종류
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- 폐동맥폐쇄란?
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폐동맥 판막이 막이나 근육으로 막혀서 혈류가 우심실에서 폐동맥을 통하여 폐로 나가지 못하는 것을 말합니다.
신생아기부터 심한 청색증을 일으키며 심실중격결손을 동반하거나 그렇지 않은 폐동맥폐쇄로 나눌 수 있습니다.
심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄란?
심실중격결손이 있으면서 우심실과 폐동맥의 연결이 없는 경우를 말합니다.
심장 내 구조는 비교적 단순합니다. 활로사징의 심장 내 구조와 비슷합니다. 다만 누두부가 잘 발달된 경우와 누두부 발달이 거의 없는 경우가 있습니다. 주 폐동맥과 분지 폐동맥의 발달은 환자마다 다양합니다. 이는 폐혈류 공급원과 관련됩니다. 동맥관이 유일한 폐혈류 공급원인 경우 자가 폐동맥은 비교적 잘 발달되어 있습니다. 하지만 주요 대동맥-폐동맥 부행지혈관(major aortopulmonary collateral artery, MAPCA)이 발달할수록 자가 폐동맥은 상대적으로 덜 발달되어 있습니다.
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[심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄의 경우]
큰 심실중격결손, 대동맥 전방 전위, 폐동맥 폐쇄 소견을 보인다
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우심실과 폐동맥의 연결이 없으며, 이 증례의 경우는 폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있으며 동맥관을 통해 폐혈류가 유지되고 있다
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