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심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄란?

심실중격결손이 있으면서 우심실과 폐동맥의 연결이 없는 경우를 말합니다.

심장 내 구조는 비교적 단순합니다. 활로사징의 심장 내 구조와 비슷합니다. 다만 누두부가 잘 발달된 경우와 누두부 발달이 거의 없는 경우가 있습니다. 주 폐동맥과 분지 폐동맥의 발달은 환자마다 다양합니다. 이는 폐혈류 공급원과 관련됩니다. 동맥관이 유일한 폐혈류 공급원인 경우 자가 폐동맥은 비교적 잘 발달되어 있습니다. 하지만 주요 대동맥-폐동맥 부행지혈관(major aortopulmonary collateral artery, MAPCA)이 발달할수록 자가 폐동맥은 상대적으로 덜 발달되어 있습니다.

• [심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄의 경우]

  큰 심실중격결손, 대동맥 전방 전위, 폐동맥 폐쇄 소견을 보인다

• 우심실과 폐동맥의 연결이 없으며, 이 증례의 경우는 폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있으며 동맥관을 통해 폐혈류가 유지되고 있다

• 주요 대동맥부행지혈관의 발달 정도와 자가 폐동맥의 발달정도는 대체로 역비례 합니다.
• 주요 대동맥부행지혈관이 존재하는 경우에는 자가 폐동맥을 중앙(central) 혹은 고유(native) 폐동맥이라고 합니다. 이를 동반한 심실중격결손 폐동맥 환자의 경우 부행지혈관을 통한 폐혈류양에 따라 청색증이나 심부전의 증상이 나타날 수 있습니다.
• 주요 대동맥부행지혈관이 동반된 경우 중앙 폐동맥의 존재 여부가 향후 수술의 성적에 중요합니다. 작더라도 중앙 폐동맥이 있으면 이 폐동맥을 최대한 성장시켜 다른 부행지 혈관을 중앙 폐동맥에 연결하여 단일화(unifocalization)을 시행합니다. 주요 대동맥부행지혈관이 없는 경우에는 정중흉골절제술을 통하거나 좌,우 개흉술을 통해 단일화를 시행할 수 있습니다.

※ 수술적 치료의 목표 : 주요 부행지혈관을 최대한 모아 우심실에 연결하고 심실중격결손을 막는 것