선천성심장병의 종류
- 대혈관전위증 (complete transposition of the great arteries)
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심방과 심실의 연결은 일치되고(concordant atrioventricular alignment), 심실과 대혈관 사이의 연결관계가 불일치(discordant atrioventricular alignment) 되어 있는 심기형을 말합니다. 대동맥은 우심실에서 기시하고 폐동맥은 그 반대로 좌심실에서 기시합니다.
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[그림1] 정상 심장
대동맥이 폐동맥보다 후방에 위치하며 우심실에서 폐동맥이 기시하고 대동맥은 좌심실에서 기시함
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[그림2] 완전대혈관전위증 심장
대동맥이 폐동맥 앞으로 위치 하며 우심실과연결되어 있고 폐동맥은 좌심실과 연결되어있음
발생빈도
모든 선천성 심기형의 5~7% 빈도로 발생하며 심장기형 중 활로사징에 이어 두번째로 흔합니다. 남자에서 약 3:1로 발생빈도가 높으며 약 10%의 환자에서는 다른 장기의 기형이 동반됩니다.
지연경과
치료를 받지 않는 경우 45%의 환아가 출생 1개월 내에 사망하고 85%의 환아가 6개월 이내에 사망하며 1년 내에 90%의 환아가 사망합니다.
진단
보통 심장초음파검사만으로 대혈관 전위의 진단과 치료에 필요한 해부학적 기능적 정보를 충분히 얻을 수 있습니다.
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[그림3] 완전대혈관전위증 심장의 외부모습 / 내부모습
우심실과 대동맥이 연결되어 있고 폐동맥은 좌심실과 연결되어 있음
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[영상1]
완전 대혈관전위증의 심초음파 영상
대동맥-우심실, 폐동맥-좌심실의 연결을 확인할 수 있음
대혈관전위증 - 동반기형
완전대혈관전위증은 동반기형에 따라 증상이나 치료가 다릅니다.
심실중격결손이나 폐동맥협착이 없는 경우로 심방 간의 교통이 충분하지 않으며 혈액의 mixing 이 되지 않아 심한 저산소증이 초래될 수 있습니다.
심실중격결손을 통해 폐혈류가 증가되어 청색증은 없는 대신 심부전 증상을 보입니다.
동맥관이 열려있는 동안에는 문제가 되지 않지만 동맥관이 자연 폐쇄되면 폐동맥 협착의 정도에 따라 청색증의 정도가 결정됩니다.
