아이심장

대혈관전위증 - 폐동맥협착이 없는 경우 치료

일반적인 치료원칙

출생직후부터 체순환과 폐순환의 적절한 혼합(mixing)이 이루어지도록 하는 것입니다. 심방 또는 심실 사이에 충분한 교통 (communication)이 있어 적절한 순환이 이루어지는 경우에는 프로스타글란딘을 주사하여 동맥관이 닫히지 않도록 합니다. 이런 치료에도 불구하고 저산소증이 지속되는 경우에는 풍선을 이용해 심방중격절개술(영상)을 시행하거나 대혈관치환술을 시행합니다 .

• [영상1]

  사타구니 혈관을 통해서 풍선 카테타를 좌심방내로 위치시킨 후 풍선을 부풀게하여 잡아당겨 심방중격 일부가 찢어지게해 심방 내에서 혈액이 섞이게 함

동반 기형에 따라 증상이나 치료 방법이 다릅니다. 이전에는 심실중격결손이 없는 경우 신생아시기에, 심실중격결손이 있는 경우 신생아 시기를 지나서 대혈관치환술을 시행하였습니다. 하지만 최근에는 수술방법, 마취법, 중환자실치료, 체외순환 운용법의 발전으로 폐동맥협착이 없는 경우에는 환자의 상태가 안정적이라면 가능한 빨리 시행합니다. 보통 생후 2주 경에 시행합니다.

대동맥이 폐동맥 우전방에 위치하고, 대동맥에서 좌,우 관상동맥이 기시하는 것을 관찰할 수 있음. 이러한 모양을 일반적인 관상동맥 주행이라고 함.

[사진2] 주폐동맥이 대동맥앞에 위치해 있음
[사진3] 주폐동맥을 전방으로 당기면 뒤쪽에 새로이 재건된 대동맥이 관찰됨. 대동맥을 중앙에 두고 좌, 우 폐동맥이 팔을 벌린 듯 양쪽 폐로 향하고 있음.

대혈관치환술에서 가장 중요한 것은 관상동맥을 안전하게 이전(coronary transfer)하는 것입니다. 이를 위해 수술 전 심장초음파 검사에서 관상동맥의 기시 및 주행을 확인하고 체외순환 시작 전 다시 한번 관상동맥의 형태를 확인합니다.

대동맥과 폐동맥을 절단하고 대동맥근(aortic root)에서 좌,우 관상동맥을 분리하여 전이(transfer)할 준비를 합니다. 원위부 대동맥과 폐동맥을 서로 치환하여 대동맥을 이전의 폐동맥(신대동맥)에, 폐동맥을 이전의 대동맥(신폐동맥)에 연결합니다.

대혈관치환술은 대동맥과 폐동맥을 적당한 위치에서 잘라 서로 치환하는 것으로 아래 사진에서 새로운 대동맥의 재건과 관상동맥의 원활한 전이를 관찰할수 있습니다.

새로이 재건된 대동맥에 좌,우 관상동맥이 연결되어 있습니다. 새로운 대동맥을 연결하기 전에 원위부 폐동맥을 대동맥 앞으로 이동시키는 LeCompte maneuver를 시행합니다.

최근 대혈관치환술의 성적은 2-6%의 조기 사망률이 보고되고 있습니다. 환자의 수술 전 상태가 비교적 안정적일 경우에는 더욱 우수한 조기 성적을 기대할 수 있을 것으로 생각됩니다. 이는 수술법 및 마취법의 발전, 중환자실 치료, 인공심폐기 운용법의 발전과 함께, 대혈관치환술의 위험 인자 치료의 향상으로 설명됩니다. 관상동맥의 이상 기시 및 주행이 위험인자가 될 수 있습니다. 또한 다발성 심실중격결손과 수술시기의 지연으로 좌심실 벽의 두께 감소 및 심기능 저하를 들 수 있습니다. 특히 심실중격결손이 없는 환자에서는 대혈관치환술이 늦어져서는 안되며, 늦어도 신생아 시기에 이루어져야 합니다.

대혈관치환술 후 장기간의 관찰 중에 재수술의 가능성이 5-10% 보고되고 있습니다. 대부분은 수술 후 1년 전후로 시행됩니다. 이 시기의 재수술의 주된 원인은 우심실 유출로 협착, 관상동맥 협착, 좌심실유출로 협착 등입니다. 또한 장기 추적 관찰 시 대동맥판막역류 및 좌심실기능의 저하 등이 문제로 지적됩니다. 재수술의 가장 흔한 원인인 우심실유출로 협착은 폐동맥판막윤이 자라지 않거나, 판막상부 문합 부위의 협착, 좌,우측 폐동맥이 당겨져서 좁아지는 경우입니다.