선천성심장병의 종류
- 대혈관전위증 (complete transposition of the great arteries)
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심방과 심실의 연결은 일치되고(concordant atrioventricular alignment), 심실과 대혈관 사이의 연결관계가 불일치(discordant atrioventricular alignment) 되어 있는 심기형을 말합니다. 대동맥은 우심실에서 기시하고 폐동맥은 그 반대로 좌심실에서 기시합니다.
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[그림1] 정상 심장
대동맥이 폐동맥보다 후방에 위치하며 우심실에서 폐동맥이 기시하고 대동맥은 좌심실에서 기시함
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[그림2] 완전대혈관전위증 심장
대동맥이 폐동맥 앞으로 위치 하며 우심실과연결되어 있고 폐동맥은 좌심실과 연결되어있음
발생빈도
모든 선천성 심기형의 5~7% 빈도로 발생하며 심장기형 중 활로사징에 이어 두번째로 흔합니다. 남자에서 약 3:1로 발생빈도가 높으며 약 10%의 환자에서는 다른 장기의 기형이 동반됩니다.
지연경과
치료를 받지 않는 경우 45%의 환아가 출생 1개월 내에 사망하고 85%의 환아가 6개월 이내에 사망하며 1년 내에 90%의 환아가 사망합니다.
진단
보통 심장초음파검사만으로 대혈관 전위의 진단과 치료에 필요한 해부학적 기능적 정보를 충분히 얻을 수 있습니다.
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[그림3] 완전대혈관전위증 심장의 외부모습 / 내부모습
우심실과 대동맥이 연결되어 있고 폐동맥은 좌심실과 연결되어 있음
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[영상1]
완전 대혈관전위증의 심초음파 영상
대동맥-우심실, 폐동맥-좌심실의 연결을 확인할 수 있음
대혈관전위증 - 폐동맥협착이 심한 경우 치료
폐동맥협착이 심해서 좌심실에서 폐혈류가 충분하지 못한 경우 프로스타글란딘을 투여하여 동맥관이 닫히지 않게 합니다. 이러한 치료에도 불구하고 저산소증이 심할 경우 체-폐동맥 단락을 시행하여 저산소증을 호전시킨 후 향후 완전 교정술을 기다립니다.
폐동맥협착을 동반한 완전대혈관전위증의 치료
정상 심장과는 달리 완전대혈관전위증 환자에서 폐동맥협착은 우심실유출로협착이 아닌 좌심실유출로협착에 해당된다. 완전대혈관전위증의 경우 좌심실에서 폐동맥이 연결되어 있기 때문입니다.좌심실유출로협착이 동반된 경우 수술적 치료법은 좌심실유출로협착의 원인에 따라 치료가 달라집니다. 좌심실유출로협착이 폐동맥판막 자체가 아니라 판막 아래 부위가 좁고 수술적으로 넓힐 수 있는 경우에는 좌심실유출로를 넓히는 수술을 하고 대혈관치환술을 시행합니다. 하지만 그러지 못할 경우나 폐동맥판막 자체의 발달이 제대로 되지 않는 경우에는 폐동맥판막을 포기해야 합니다. 이 경우 크게 3가지 수술법이 있습니다.
- - Rastelli 수술법
- - REV (Lecompte) 수술법
- - 대동맥근 전위술 (aortic root translocation)
Rastelli / REV 수술
두 수술의 공통점은 폐동맥은 포기하고 좌심실에서 심실중격결손을 통해 대동맥으로 혈류가 이동할 수 있도록 심실 내에서 통로 (intraventricular rerouting 혹은 tunneling) 를 만들어주는 것 입니다.
| Rastelli 수술법 | REV(Lecompte) 수술법 | |
|---|---|---|
| 우심실-폐동맥 연결방식 | 우심실 절개 부위와 주폐동맥 사이에 판막이 있는 인조혈관 (valved conduit)을 연결함 | 절단된 주폐동맥을 대동맥 앞으로 이동시켜 우심실 절개부에 직접 연결해서 판막 없이 우심실유출로을 완성함. 또한 누두부 중격을 충분히 제거하여 향후 좌심실유출로가 좁아지지 않도록 함. |
두 수술법 모두 최근 성적은 향상되고 있으며, 수술 사망률은 5%이내로 낮아지고 있습니다. 하지만 장기적으로 좌심실유출로협착의 위험과 우심실유출로 재건술과 관련된 재수술이 피할 수 없습니다. 특히 Rastelli 수술의 경우 좌심실유출로협착의 위험성과 판막 도관에 대한 재수술이 장기적으로 문제가 됩니다.
대동맥근 전위술 (aortic root translocation)
| 장점 | 단점 |
|---|---|
| Rastelli 수술이나 REV 수술과 같은 심실 내 교정술의 장기적인 문제점인 좌심실유출로협착이나 전방에 위치한 대동맥으로 인한 우심실유출로 재건의 어려움을 해결하기 위해 관상동맥을 포함한 대동맥근을 후방의 폐동맥 쪽으로 이동시킴으로써 좌심실과 대동맥사이의 거리를 줄이고 대동맥이 후방으로 이동함으로써, 우심실유출로 재건을 위한 공간이 확보되는 이점이 있음 | - 기존의 수술에 비해 기술적으로 어렵고 수술이 광범위해짐 - 대동맥판막 기능 저하 및 관상동맥의 협착 가능성이 문제가 될 수 있음 |
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[사진1] 대동맥 뒤에 위치한 폐동맥이 관찰됨. 폐동맥 자체가 작고 이엽 판막임. 대혈관치환술 하기에는 폐동맥 판막의 모양이 좋지 않음.
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[사진2] 폐동맥근과 대동맥근을 한꺼번에 떼어낸 뒤 360도 회전해서 다시 연결한다.
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[사진3] 심실에서 분리한 폐동맥과 대동맥근
CT로 본 대동맥근 전위술의 수술 전후 모습
- 정면에서 본 모습
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[사진4] 수술 전 -
[사진5] 수술 후
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- 위에서 본 모습
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수술 전에 대동맥이 심장 앞쪽에서 기시하는 것을 관찰할 수 있습니다. 수술 후 대동맥 자체가 후방으로 이동했고 폐동맥으로 lecompte maneuver를 해서 대동맥 앞으로 옮기고 좌,우폐동맥이 팔을 벌린 모양을 하고 있습니다. 폐동맥이 이전의 대동맥 자리에 위치해 전방의 흉골에 덜 눌리는 모양입니다.
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[사진6] 수술 전 -
[사진7] 수술 후
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