선천성심장병의 종류
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- 엡스타인기형
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엡스타인기형(Ebstein’s anomaly)은 삼첨판막에 생기는 선천성 심장 기형으로, 3개의 삼첨판막엽 중 중격엽과 후엽이 원래의 판막륜에 부착되지 않고 그 아래, 즉 우심실 쪽으로 과도하게 전위되어 부착되는 상태를 말합니다.
1866년에 Wilhelm Ebstein은 청색증을 보이는 19세 환자에서 심장병으로 사망한 후 심장을 부검해 그 이상 소견들을 기술하였습니다. 엡스타인 기형은 매우 드문 질환으로서, 모든 선천성 심기형의 1% 미만을 차지합니다. 치료를 받지 않을 경우 장기 생존을 기대하기 어려운 경우가 많으며, 흔한 사인들은 심부전, 저산소증, 부정맥 등입니다.
특징적인 병리해부 소견
- 엡스타인 기형은 삼첨판막 및 우심실의 기형으로 판막엽과 우심실 벽이 서로 유착되어 있고, 중격엽과 후엽이 우심실 하방벽에 붙어 우심실 일부가 심방처럼 변하는 심방화된 우심실이 관찰됩니다.
- 삼첨판막 전엽은 크고 갈라져 있으며 우심실 전벽에 유착되어 있는 경우가 있으며 해부학적 판막륜이 확장되어 있습니다.
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삼첨판막의 중격엽과 후엽은 정상 판막윤 위치(검은색 점선)가 아닌 심첨부 쪽으로 하방 전위되어 붙어 있음(노란색 점선). 실제 판막이 붙은 위치와 정상 판막윤 사이의 우심실은 심방처럼 변해서 심방화 우심실(atrialized ventricle)이라 합니다.
엡스타인기형 - 증상 및 진단
증상
다양한 병리 해부 소견으로 혈역학적인 이상 소견도 다양하게 나타납니다. 증상은 삼첨판막 역류의 정도, 심방중격결손의 유무, 우심실 기능부전의 정도 및 동반된 심기형에 의해 결정됩니다. 또한 증상이 나타나는 시기에 따라 예후가 달라지기도 하는데 신생아기에 심한 증상을 보이는 경우에는 예후가 매우 불량한 것으로 알려져 있습니다.
주요증상
- 청색증
- 우심장부전
- 부정맥
- 심장급사
엡스타인 기형의 진단
| 심장초음파 검사 | 부정맥에 대한 검사 |
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[사진] 삼첨판막의 중격엽의 심실중격 부착위치가 심첨부로 하방 전위되어 있음을 알 수 있습니다.