선천성심장병의 종류
- 엡스타인기형
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엡스타인기형(Ebstein’s anomaly)은 삼첨판막에 생기는 선천성 심장 기형으로, 3개의 삼첨판막엽 중 중격엽과 후엽이 원래의 판막륜에 부착되지 않고 그 아래, 즉 우심실 쪽으로 과도하게 전위되어 부착되는 상태를 말합니다.
1866년에 Wilhelm Ebstein은 청색증을 보이는 19세 환자에서 심장병으로 사망한 후 심장을 부검해 그 이상 소견들을 기술하였습니다. 엡스타인 기형은 매우 드문 질환으로서, 모든 선천성 심기형의 1% 미만을 차지합니다. 치료를 받지 않을 경우 장기 생존을 기대하기 어려운 경우가 많으며, 흔한 사인들은 심부전, 저산소증, 부정맥 등입니다.
- 엡스타인 기형은 삼첨판막 및 우심실의 기형으로 판막엽과 우심실 벽이 서로 유착되어 있고, 중격엽과 후엽이 우심실 하방벽에 붙어 우심실 일부가 심방처럼 변하는 심방화된 우심실이 관찰됩니다.
- 삼첨판막 전엽은 크고 갈라져 있으며 우심실 전벽에 유착되어 있는 경우가 있으며 해부학적 판막륜이 확장되어 있습니다.
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삼첨판막의 중격엽과 후엽은 정상 판막윤 위치(검은색 점선)가 아닌 심첨부 쪽으로 하방 전위되어 붙어 있음(노란색 점선). 실제 판막이 붙은 위치와 정상 판막윤 사이의 우심실은 심방처럼 변해서 심방화 우심실(atrialized ventricle)이라 합니다.
엡스타인기형 - 수술
수술방법
- Danielson법
- Carpentier법
- 원뿔재건술(cone reconstruction)
- 우심실 주름 성형술(placation) : 우심실 기능을 기대하기 힘든 심방화 심실에 대해 주름성형술을 줄여준다.
- 카테타 절제법 : 부전도로(accessory pathway) 관련 부정맥이 있는 환자에서 카테타 절제법으로 부정맥을 치료할 수 있다.
원뿔재건술
전위된 후엽과 중격엽 조직을 전엽과 함께 판막재건에 사용함으로써 판막 조직들 사이에서 교합이 이루어진다는 점에 매우 효과적이고 유용한 해부학적 교정 수술입니다.
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수술 전
심초음파, 전위된 삼천판막 중격엽이 잘 관찰되고 심한 삼천판막 역류가 있음.
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수술그림
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수술 후
심초음파, 삼첨판막 중격엽이 원래 자리에 위치하고, 삼첨판막 역류가 호전됨.
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수술동영상
기타 삼첨판막 수술
- 삼첨판막윤 성형술
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심낭일부로 판막성형술 시행
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상품화된 판막링을 이용한 경우
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- 삼첨판막 치환술
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판막성형술이 어려운 환자에서는 판막 치환술을 시행합니다.
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상품화된 판막링을 이용한 경우
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