선천성심장병의 종류
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- 엡스타인기형
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엡스타인기형(Ebstein’s anomaly)은 삼첨판막에 생기는 선천성 심장 기형으로, 3개의 삼첨판막엽 중 중격엽과 후엽이 원래의 판막륜에 부착되지 않고 그 아래, 즉 우심실 쪽으로 과도하게 전위되어 부착되는 상태를 말합니다.
1866년에 Wilhelm Ebstein은 청색증을 보이는 19세 환자에서 심장병으로 사망한 후 심장을 부검해 그 이상 소견들을 기술하였습니다. 엡스타인 기형은 매우 드문 질환으로서, 모든 선천성 심기형의 1% 미만을 차지합니다. 치료를 받지 않을 경우 장기 생존을 기대하기 어려운 경우가 많으며, 흔한 사인들은 심부전, 저산소증, 부정맥 등입니다.
특징적인 병리해부 소견
- 엡스타인 기형은 삼첨판막 및 우심실의 기형으로 판막엽과 우심실 벽이 서로 유착되어 있고, 중격엽과 후엽이 우심실 하방벽에 붙어 우심실 일부가 심방처럼 변하는 심방화된 우심실이 관찰됩니다.
- 삼첨판막 전엽은 크고 갈라져 있으며 우심실 전벽에 유착되어 있는 경우가 있으며 해부학적 판막륜이 확장되어 있습니다.
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삼첨판막의 중격엽과 후엽은 정상 판막윤 위치(검은색 점선)가 아닌 심첨부 쪽으로 하방 전위되어 붙어 있음(노란색 점선). 실제 판막이 붙은 위치와 정상 판막윤 사이의 우심실은 심방처럼 변해서 심방화 우심실(atrialized ventricle)이라 합니다.
엡스타인기형 - 치료
내과적 치료
- 심내막염 예방 필요
- 심한 엡스타인 기형인 경우 경쟁적인 운동이나 활동의 제한
- 필요한 경우 심부전 약물 치료 시행
수술적 치료
수술이 필요한 경우는 다음과 같습니다.- 호흡곤란, 청색증, 부정맥 등의 증상이 있으면 수술이 필요함
- 증상이 없더라도 심장이 커져 있거나 (CT비가 65% 이상인 경우), 운동부하검사에서 VO2 max 값이 감소한 경우, 심실중격의 이상 움직임이 있는 경우에는 수술이 필요함