선천성심장병의 종류
- 폐동맥폐쇄란?
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폐동맥 판막이 막이나 근육으로 막혀서 혈류가 우심실에서 폐동맥을 통하여 폐로 나가지 못하는 것을 말합니다.
신생아기부터 심한 청색증을 일으키며 심실중격결손을 동반하거나 그렇지 않은 폐동맥폐쇄로 나눌 수 있습니다.
심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄란?
우심실과 삼첨판의 가벼운 이상부터 심한 발육부전까지 동반하는 다양한 질환군을 이룹니다.
- 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄와 달리 폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있다. (사진1)
- 우심실이 좌심실에 비해 작다 (사진1)
- 미숙한 교련이 융합된 모양의 폐동맥폐쇄 소견이 관찰된다 (사진2)
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[사진1] -
[사진2]
심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄는 특징적으로 우심실과 삼첨판의 다양한 발육부전을 보이는데 이는 치료 방침을 정하는데 매우 중요합니다.
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[영상1]
비교적 우심실 발달이 잘 된 경우
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[영상2]
심한 우심실 형성 부전을 보임
우심실을 조영했을 때 관상동맥이 잘 보이는 겨우 우심실 의존성 관상동맥이라고 합니다. 환자의 10%에서 이러한 관상동맥의 이상의 관찰되는데 향후 치료에 중요한 의미를 가집니다
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[영상3]
거의 대부분에서 삼첨판막의 발육부전, 폐쇄부전, 협착 등의 이상소견을 보입니다.
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[사진3] -
[사진4]
폐동맥폐쇄 - 심실중격이 없는 폐동맥폐쇄 치료
치료를 하지 않으면 사망률이 높은 심장병임으로 진단과 함께 적극적인 치료가 필요합니다. 진단이 되면 프로스타글란딘을 투여하여 동맥관이 막히지 않도록 하는 것이 중요합니다. 궁극적인 치료의 목표는 우심실 기능을 최대한 살리는 것인데 즉 우심실이 폐순환을 충분히 담당할 수 있도록 하는 것입니다. 이를 위해서는 두 가지를 고려해야 합니다.
- 1) 삼첨판막이 크기(흔히 Z값이라고 함)
- 2) 우심실 의존성 관상동맥의 존재 유무
치료 - 카테타 시술을 통한 폐동맥 판막 성형술
우심실의 성장을 위해 카테타 시술로 우심실유출로를 열어줄 수 있습니다. 이 떄 우심실에서 폐동맥으로 충분한 혈액공급이 되어야 하는데 만약 판막 혹은 판막하부 협착이 남아 우심실의 감압이 충분히 이루어지지 않았다면 추가 시술이나 치료가 필요합니다.
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[수술전]
카테타 시술 전
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[수술후]
카테타 풍선확장술이 시행되고 있음
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[수술후]
폐동맥으로 전방성 혈류가 보임