아이심장

심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄란?

우심실과 삼첨판의 가벼운 이상부터 심한 발육부전까지 동반하는 다양한 질환군을 이룹니다.

• 심실중격결손을 동반한 폐동맥폐쇄와 달리 폐동맥이 비교적 잘 발달되어 있다. (사진1)
• 우심실이 좌심실에 비해 작다 (사진1)
• 미숙한 교련이 융합된 모양의 폐동맥폐쇄 소견이 관찰된다 (사진2)

심실중격결손이 없는 폐동맥폐쇄는 특징적으로 우심실과 삼첨판의 다양한 발육부전을 보이는데 이는 치료 방침을 정하는데 매우 중요합니다.

• [영상1]

  비교적 우심실 발달이 잘 된 경우

• [영상2]

  심한 우심실 형성 부전을 보임

우심실을 조영했을 때 관상동맥이 잘 보이는 겨우 우심실 의존성 관상동맥이라고 합니다. 환자의 10%에서 이러한 관상동맥의 이상의 관찰되는데 향후 치료에 중요한 의미를 가집니다

• [영상3]

거의 대부분에서 삼첨판막의 발육부전, 폐쇄부전, 협착 등의 이상소견을 보입니다.